Pénfigo vulgar: tratamiento
En un artículo publicado en el New England Journal of Medicine del 26 de Octubre de 2006, investigadores pertenecientes a varios centros médicos de la Harvard University, Boston, se proponen comprobar la eficacia del anticuerpo monoclonal rituximab (Mabthera® Roche) en pacientes con pénfigo vulgar que no responden al tratamiento convencional con dosis elevadas de corticoesteroides, fármacos supresores de la imunidad e inmunoglobulina por vía intravenosa.
 El pénfigo vulgar es una enfermedad mucocutánea autoinmune caracterizada por la formación de múltiples vesículas, que afectan a la piel y a la cavidad oral y otras superficies mucosas. La lesión consiste en la presencia de vesículas intraepidérmicas (por pérdida de la cohesión de las células inmediatamente por encima de la capa de células basales), con progresiva destrucción de las células redondeadas de la epidermis que forman el cuerpo mucoso de Malpigio (fenómeno conocido como acantólisis), mientras que la capa de células basales queda intacta.
La sangre de los pacientes con pénfigo vulgar contiene anticuerpos que se adhieren a la superficie de los queratinocitos normales de la epidermis (células productoras de la queratina de la piel); estos anticuerpos son realmente autoanticuerpos (porque son producidos por el propio organismo), ya que reaccionan contra las propias células del paciente con pénfigo vulgar, destruyéndolas y provocando la formación de vesículas mucocutáneas.
El grupo investigador ha estudiado pacientes con pénfigo vulgar refractario al tratamiento convencional, con afectación del 30% o más de su superficie corporal, o con tres o más localizaciones en las mucosas, o con ambas situaciones.
Los pacientes fueron tratados con dos ciclos de rituximab (375 mg. por metro cuadrado de superficie corporal) una vez a la semana durante tres semanas, e inmunoglobulina por vía intravenosa (2 mg. por kilogramo de peso corporal) en la cuarta semana. Esta terapia de inducción fue seguida de una infusión mensual de rituximab y de inmunoglobulina intravenosa durante 4 meses consecutivos.
Los resultados han sido los siguientes: de 11 pacientes, 9 presentaron una rápida resolución de las lesiones y una remisión clínica que duró de 22 a 37 meses (media de 31,1). Toda la terapéutica inmunosupresora, incluyendo la prednisona, pudo ser retirada antes de terminar el tratamiento con el rituximab en todos los pacientes. No fueron observados efectos adversos relacionados con el rituximab ni infecciones.
La conclusión de los autores es que la combinación de rituximab y de inmunoglobulina intravenosa es efectiva en los pacientes con pénfigo vulgar resistente al tratamiento convencional.
Fuente: New England Journal of Medicine
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