¿Qué es la parálisis supranuclear progresiva?
Una rara y terrible enfermedad neurodegenerativa, la parálisis supranuclear progresiva (que suele confundirse, al menos en sus fases iniciales, con la enfermedad de Parkinson) condicionó la muerte, el día 27 de marzo de 2002, por una neumonía por aspiración como complicación y causa inmediata, del famoso actor y músico británico Dudley Moore, a la edad de 66 años, en su casa de New Jersey, EE.UU.
La parálisis supranuclear progresiva (PSP), conocida también como enfermedad o sindrome de Steel-Richardson-Olszwewski (neurólogos canadienses que la describieron por vez primera en 1963 como una entidad independiente de la enfermedad de Parkinson y de otras afecciones degenerativas cerebrales) es una enfermedad bastante rara, pero terrible por la lenta e implacable evolución de la degeneración cerebral, que es su fundamento patológico, y de la acumulación de síntomas progresivamente invalidantes
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La PSP es causada por la muerte progresiva de neuronas, y de sus fibras nerviosas correspondientes, en las áreas cerebrales conocidas como ganglios basales y tronco cerebral, donde se localizan los núcleos nerviosos que controlan los movimientos y el equilibrio de la postura corporal.
Su etiología es desconocida; aunque se admite que puede existir un componente genético en su desarrollo, la probabilidad de que la enfermedad pase de una generación a otra es extraordinariamente baja.
Por lo general, aparece clínicamente en individuos entre los 55 y 75 años.
Los síntomas y la progresión implacable de la enfermedad están en relación con la localización cerebral de las neuronas que van muriendo y con el ritmo con el que se producen estas pérdidas neuronales.
En este sentido, cada paciente expresa clínicamente su enfermedad de una forma relativamente "personal".
En la mayoría de los pacientes la enfermedad comienza con tendencia a las caídas frecuentes, especialmente hacia atrás (por pérdida de los reflejos posturales), rigidez del cuello (por distonía e hiperextensión de los músculos de la nuca), y -lo que es un dato clave en el diagnóstico- dificultad en los movimientos de los globos oculares para mirar a voluntad hacia arriba y hacia abajo, cuando la cabeza del paciente se mantiene inmóvil en el plano horizontal, así como pérdida de la armonía en los movimientos laterales de los globos oculares.
La marcha es inestable en el paciente con PSP, por lo que éste ensancha su base de sustentación separando los pies. Los trastornos oculares contribuyen además a que el paciente con PSP no pueda subir ni bajar escaleras. De hecho, este fue el motivo de que Dudley Moore trasladara su residencia al piso bajo de un bungalow cercano al centro médico donde fue atendido hasta el final de su vida.
Aunque el temblor en las extremidades es raro en la PSP, es relativamente frecuente que la parálisis supranuclear progresiva sea erróneamente diagnosticada en sus primeras fases clínicas como enfermedad de Parkinson.
Cuando la PSP progresa, la voz del paciente se torna gutural y habla con "lengua estropajosa" o "lengua de trapo" y aparecen también dificultades en la deglución.
Llega un momento en esta progresión en el que se hace patente una inestabilidad emocional y, en algunos casos, pérdida de memoria que puede terminar progresando hasta la demencia.
La expectativa de vida, una vez iniciada clínicamente la enfermedad, es de unos siete años; el paciente termina en una silla de ruedas y necesita de asistencia médica permanente en los últimos años de su vida.
No hay tratamiento efectivo, aparte de la asistencia a su penoso cotidiano vivir, para el paciente diagnosticado de parálisis supranuclear progresiva.
Más información:
Progressive Supranuclear Palsy (PSP-Europe) Association
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