La fibrosis cística o quística (FC) es una enfermedad congénita que afecta a las células que producen moco, sudor, saliva y jugos digestivos. Normalmente estas secreciones son claras y fluidas, mientras que en los individuos afectos de FC, a causa de un gen defectuoso las secreciones sean espesas y pegajosas. Una progresiva insuficiencia respiratoria es la consecuencia más peligrosa para la vida de la FC.

La mayoría de los niños con FC son diagnosticados cuando tienen 3 años, aunque formas moderadas de la enfermedad pueden no ser detectadas hasta la tercera, cuarta o quinta década de la vida.

Aunque la enfermedad no tiene cura, es posible que la emergente terapia génica pueda algún día corregir los graves problemas que a nivel pulmonar ocasiona la FC.

Los signos y síntomas de la fibrosis cística varían según la gravedad de la enfermedad. Por ejemplo, unos niños pueden tener problemas respiratorios sin problemas digestivos, mientras que otros pueden sufrir ambos problemas. También varían con la edad.

Las complicaciones más frecuentes son infecciones respiratorias crónicas (neumonía, bronquitis y bronquiectasias, una anormal dilatación de los bronquios que dificulta la limpieza espontánea de las vías aéreas y propicia las infecciones bronquiales y pulmonares).

El moco espeso y pegajoso bloquea las vías aéreas y se convierte en un perfecto caldo de cultivo para las bacterias. El germen más frecuentemente implicado es la Pseudomona aeruginosa. Aunque los antibióticos pueden reducir la frecuencia y la intensidad de las infecciones, las bacterias nunca son completamente erradicadas de las vías respiratorias en la FC.

Los tratamientos de la FC se dirigen a los síntomas y a las complicaciones. Los objetivos son prevenir las infecciones, reducir el espesor de las secreciones en los pulmones, mejorar el flujo aéreo y mantener una nutrición adecuada.

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Fuente: Clínica Mayo