La esclerodemia (palabra de raíces griegas que quiere decir literalmente piel (derma) endurecida (skleros) es una rara enfermedad (se calcula que la padecen 14 de cada millón de personas, en todo el mundo) que afecta al tejido conectivo o conjuntivo del organismo (tanto el que se encuentra bajo la piel, como el que contribuye a la estructura de sostén de la pared de las pequeñas arterias y de los órganos interno). 

La piel se endurece, especialmente en la cara y en las manos, y el endurecimiento del tejido conectivo de sostén ocasiona lesiones en los pulmones, el corazón, los riñones, el tubo digestivo, los músculos y las articulaciones.

La esclerodermia es de 3 a 4 veces más frecuente en la mujer que en el hombre, en la que suele manifestarse principalmente entre los 20 y los 40 años. La esclerodermia se clasifica dentro de las enfermedades que son la consecuencia de una agresión del sistema inmunitario de un individuo contra sus propias células y tejidos, a los que identifica erróneamente como extrañas: en este sentido es una enfermedad autoinmune crónica.

Este carácter autoinmunitario de la enfermedad se pone de manifiesto por la presencia anormal de unas proteínas denominadas autoanticuerpos, que atacan a las células del propio organismo, especialmente las que se encuentran en las paredes de las arteriolas. A causa de esta lesión de la pared arterial, el componente líquido de la sangre pasa a su través , acumulándose en los tejidos que rodean a los vasos y dando lugar a lo que se denomina edema. Las células del tejido conectivo conocidas como fibroblastos, que normalmente elaboran colágeno (una proteína fibrosa que es clave en el proceso de la cicatrización de una herida), en la esclerodermia la producen en exceso, fuera de control: ésta es la causa del endurecimiento y engrosamiento de la piel, especialmente en la cara y en las manos, aunque también en los órganos que contienen colágeno como sostén de sus estructuras.

La esclerodermia puede padecerse en dos formas, la localizada y la difusa o sistémica.

Las manifestaciones clínicas de la esclerodermia varían de una persona a otra ya que pueden ser variadas las combinaciones de sus síntomas y de sus signos.

El diagnóstico puede ser difícil al ser una enfermedad rara y no considerarse su posibilidad. El tratamiento es sintomático (mejorar el flujo sanguíneo en las extremidades, promover la actividad contráctil del esófago y del intestino, vigilar la función renal y controlar la hipertensión arterial si existe), ya que no se dispone de un tratamiento que se haya demostrado efectivo, al desconocerse la causa de la enfermedad).

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Documentación adicional:
National Institutes Health
Clínica Mayo
Intelihealth