Stephen Hawking, el genial físico teórico y cosmólogo, ampliamente conocido por su libro "Una breve historia del tiempo", es uno de los pocos pacientes de una enfermedad neurodegenerativa conocida como esclerosis lateral amiotrófica que ha sobrevivido a esta enfermedad casi cuarenta años. Por lo general, la gran mayoría de los pacientes no viven más de 1-2 años después de ser diagnosticados. 

¿Qué se entiende por esclerosis lateral amiotrófica?

La esclerosis lateral amiotrófica es una progresiva enfermedad neurodegenerativa, que afecta a las neuronas motoras en el cerebro y en la médula espinal (se conoce en inglés por la siglas ALS por "amyotrophic lateral sclerosis").

Se denomina también enfermedad de las neuronas motoras (siglas MND en inglés. En los Estados Unidos, como quiera que un famosísimo jugador de baseball padeciera y muriera a la edad de 37 años de esta enfermedad, se conoce también como enfermedad de Lou Gehrig.

Cuando las neuronas motoras degeneran progresivamente y terminan por morir, el cerebro pierde su capacidad de iniciar y controlar los movimientos musculares. De esta forma, la acción muscular voluntaria se va perdiendo progresivamente, hasta que en las últimas fases de su evolución, el paciente queda paralizado.

No obstante, en la gran mayoría de los pacientes la actividad cerebral no se encuentra afectada y Stephen Hawking es un ejemplo excepcional, también, de cómo puede conservarse y expandirse una extraordinaria potencia cerebral.

Los síntomas iniciales de la esclerosis lateral amiotrófica suelen ser, en un principio, tan leves que pasen desapercibidos, hasta que se hace evidente una debilidad muscular progresiva, que afecta especialmente a los músculos de los brazos y de las piernas, y también a los músculos que intervienen en los mecanismos de la deglución, la respiración y el lenguaje.

Como quiera que los músculos dejan de recibir mensajes (impulsos) de las neuronas motoras en proceso de degeneración, se atrofian progresivamente.

Según la ALS Association de los Estados Unidos, dedicada a financiar la investigación sobre esta terrible enfermedad, más de 30.000 norteamericanos la padecen y entre 3.000 y 5.000 nuevos casos son diagnosticados por año.

Más información:
Food and Drug Admininstration
"British Medical Journal"
Página de Stephen Hawking)