En una carta publicada en la revista The Lancet del 1 de marzo de 2003, miembros de la National CJD Surveillance Unit en Edimburgo, del Communicable Disease Centre de Londres y de la London School of Hygiene and Tropical Medicine, han analizado estadísticamente la tendencia estadística en las muertes anuales de pacientes con la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en el Reino Unido.

Como es sabido, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob existe bajo cuatro formas:

1- La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob genética, causada por la herencia de un gen anormal. No existe relación alguna entre esta forma genética y la encefalopatía espongiforme bovina (BSE), conocida vulgarmente como enfermedad de las vacas locas. Ocasionalmente han sido observados casos de forma genética de la CJD sin casos familiares previos. En el Reino Unido, con una población aproximada de 58 millones de habitantes, solo se han detectado unas cuantas muertes debidas a la forma genética.

2- La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob iatrogénica, transmitida ocasionalmente durante la práctica de procedimientos terapéuticos o quirúrgicos. En el Reino Unido son conocidos los casos de transmisión a través de la administración terapéutica a niños de hormona humana del crecimiento. Sólo se conocen unos pocos casos de muertes debido a este tipo de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

3- La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica, por su número la más frecuente en el Reino Unido, y también detectada en casi todo el mundo. Afecta, por lo general, a 1 individuo por 1 millón de habitantes. Se producen entre 50 a 80 muertes por año en el Reino Unido de la forma esporádica. Cifras similares se han observado en Australia, Canadá y EE.UU. La causa de la forma esporádica es incierta. La hipótesis más aceptada es que los priones normales en el cerebro sufren una modificación espontánea y se transforman en el prión anormal y agresivo. 

4- La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) detectada en el año 1996. Se admite actualmente que esta forma de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es el resultado de la transmisión del agente responsable de la infección de la encefalopatía espongiforme bovina (enfermedad de las vacas locas) al ser humano, mediante los alimentos.

En el año 2002 fallecieron en el Reino Unido 17 personas a causa de la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD), comparadas con 20 en el 2001 y 28 en el 2000. El número de muertes por año a causa de la vCJD en Reino Unido desde el año 1995 ha sido el siguiente:

Año ----------------------- Muertes
1995 ------------------------- 3
1996 -------------------------10
1997 -------------------------10
1998 -------------------------18
1999 -------------------------15
2000 -------------------------28
2001 -------------------------27
2002 -------------------------17

En Diciembre del 2002 se contabilizaron 129 personas con el diagnóstico de la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en el Reino Unido, de las cuales habían fallecido 121. De estos casos, 94 fueron confirmados por el estudio histopatológico. Los restantes 35 casos, ocho de los cuales aún viven, han sido clasificados como probable variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

El cuidadoso estudio estadístico de la tendencia conduce a los autores a sostener que la tasa de muertes por la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) en el Reino Unido no está creciendo exponencialmente y que el número de muertes por año está descendiendo. El tiempo medio de supervivencia desde el comienzo de la enfermedad es de algo más de 1 año.

Los autores concluyen que el hecho de que la mortalidad no esté creciendo exponencialmente es alentador, aunque pueda ser prematuro concluir que la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en el Reino Unido se encuentra ya en un declive permanente.

Por último, los autores recuerdan que futuros casos de la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob pueden surgir como consecuencia de una transmisión secundaria, de humano a humano, por ejemplo mediante instrumentos quirúrgicos contaminados o por transfusión de sangre. Para investigar estas posibilidades es necesario mantener una vigilancia activa de esta enfermedad.

Fuentes:
The Lancet
The UK Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Unit